多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy,MMN），是一种自身免疫相关的多发单神经病变。该病起病隐匿、进展缓慢，早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍，随病情进展最终可导致肌肉无力萎缩而致残。
MMN的发病机制可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，而引起周围神经功能和结构异常有关。
MMN的诊断标准包括：
①隐袭起病，缓慢或阶段性进展。②临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。③运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根神经或1根神经的2个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。④IVIG治疗有效可支持诊断。中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合制定了《中国多灶性运动神经病诊治指南》，供临床实践参考。
现将指南中的推荐意见摘选如下。
推荐意见：
对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。
推荐意见：
(1)对疑诊MMN的患者应常规进行运动神经传导测定；
(2)在非嵌压部位，检测到运动神经传导阻滞是诊断MMN的重要依据；
(3)对多根神经由远端至近端分段测定，有助于提高MMN诊断的敏感度。
推荐意见：
(1)疑似MMN的患者应做腰椎穿刺常规和生化检测；
(2)应做脑脊液和血的抗GM1抗体检测，如IgM阳性，则支持MMN。
推荐意见：
磁共振和高频神经超声检测到周围神经的形态改变，可作为电生理测定的补充，有可能提高MMN诊断的敏感度。但其诊断和鉴别诊断的价值仍有待评估。
推荐意见：
(1)尽早应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗；
(2)IVIG治疗效果不佳或不能应用者，可个体化应用免疫抑制剂；
(3)不推荐应用糖皮质激素治疗。
来源：中华神经科杂志
转自：中华医学网
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