儿童战“狼”系列--新生儿狼疮篇
新生儿狼疮
新生儿红斑狼疮是一种独特的临床综合征，好发于出生3个月以内的婴幼儿，患儿母亲常患有自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、未分化结缔组织病等，也有30%～50%的母亲没有任何症状及自身免疫疾病史，但在之后的随访中，部分母亲会出现自身免疫性疾病相关症状甚至发展为自身免疫性疾病。目前认为母体内自身抗体在12周左右可经胎盘传递给胎儿，在胎儿体内形成抗原抗体复合物，使胎儿或新生儿发生组织器官免疫损伤。尽管该病的发病率无明显种族差异，但其临床表现有一定差异。
临床表现
1.皮肤皮肤损害为最常见的临床表现，出生时即有，但多于出生后4～6周出现，4～6个月左右消失。皮损以环形红斑为主，可伴有水疱、鳞屑等，脸和头皮最为常见，其次为躯干和四肢。随着母亲抗体在患儿血液循环中逐渐清除，皮损可自行消退，通常不留痕迹，少数患儿可遗留色素沉着或永久的毛细血管扩张。
2.心脏最常见的心脏损害是房室传导阻滞，Ⅰ度～Ⅲ度房室传导阻滞均可发生，其中Ⅲ度最常见，Ⅰ度、Ⅱ度房室传导阻滞可缓解甚至完全消失，但Ⅲ度房室传导阻滞通常是不可逆的。患儿心脏结构大多正常。约20%患儿可发展成危及生命的心肌病。心脏损害通常可在妊娠18～24周通过胎儿超声诊断，孕20～24周是高发时段，也有出生后发生的报道。
3.肝脏和血液肝脏系统受损有时是无临床症状的，或者是短暂的肝脏转氨酶轻度升高、肝和/或脾轻度肿大等。血液系统异常主要为血小板减少、贫血和中性粒细胞减少等。肝脏和血液系统的异常，通常可于数天至数月内自然缓解，稍严重者经内科对症处理，均可获得完全缓解。
4.其他系统中枢神经系统受累较少，然而大多数患儿是无临床症状的，可通过神经影像学诊断。也会出现呼吸系统受累，发生狼疮肺炎，但较罕见。肾脏受累也少见。
新生儿狼疮
除心脏、神经损害外，大多数预后良好，其治疗主要为对症治疗，因而加强孕期产检，进行产前干预就显得更为重要。
作者：史佩佩
编辑：贾莉敏
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